Hauptschalter für Muskelschwund gefunden
Spinale Muskelatrophie (SMA): "B-Raf-Protein ist ein Dreh- und Angelpunkt der Erkrankung"
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Muskeln: Forscher finden Ursache für SMA (Bild: pixabay.com, Barroa_Artworks) |
Hannover (pte020/01.06.2021/12:34) Forscher der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) http://mhh.de haben eine wichtige molekulare Ursache für erblich bedingten Muskelschwund (Spinale Muskelatrophie, SMA) identifiziert. Bei einer SMA gehen motorische Nervenzellen im Rückenmark und im Hirnstamm allmählich zugrunde, die mit den Muskeln verbunden sind und ihre Bewegungen steuern. Details wurden in den "Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America" veröffentlicht.
Gestörte Kommunikation
Zwar ist das für SMA verantwortliche Gen bekannt, wie genau es aber zum Verlust der Motoneurone kommt, ist bislang unklar. Ist das Gen verändert oder geht es völlig verloren, fehlt dem Körper der Bauplan für das entsprechende SMN-Protein, das eine entscheidende Rolle in der Kommunikation zwischen Nerven- und Muskelzellen spielt.
"Wir haben einen Hauptschalter gefunden, der für die Verarbeitung von bestimmten molekularen Signalen in den motorischen Nervenzellen wichtig ist", sagt MHH-Professor Peter Claus. Der Schalter heißt B-Raf und ist ein Dreh- und Angelpunkt der Erkrankung. "Das B-Raf-Protein ist als Zentrum eines umfangreichen Netzwerkes von weiteren Proteinen entscheidend für das Überleben der Motoneurone."
Fadenwurm-Tests erfolgreich
In den motorischen Nervenzellen von SMA-Patienten ist der B-Raf-Schalter herunterreguliert. Weil das bereits geschieht, bevor überhaupt Symptome auftreten, geht das Team davon aus, eine wichtige Stellschraube der Erkrankung gefunden zu haben. "Mit einem molekularen Trick haben wir untersucht, was passiert, wenn wir den Schalter wieder aktivieren", so Niko Hensel, Erstautor der Studie. Dafür haben die Forscher im nur einen Millimeter großen Fadenwurm Caenorhabditis elegans das SMN-Gen stillgelegt.
Anschließend konnten sie beobachten, dass auch hier der dem B-Raf-Protein entsprechende Hauptschalter herunterreguliert war. Aktivierten die Experten das Schalterprotein im Fadenwurm wieder, starben weniger motorische Nervenzellen. Der Schalter spielt somit eine entscheidende Rolle für das Überleben der Motoneurone. "Diese Mechanismen sind konserviert, haben sich also im Laufe der Evolution nicht verändert", erklärt Hensel.
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