Muskelbepacktes Kleinkind mit Gen-Mutation

Myostatin-Funktion könnte Muskelschwund stoppen

Berlin (pte025/24.06.2004/12:33) Bei der Untersuchung der Gene eines ungewöhnlich muskulösen Kindes haben Wissenschaftler ein Gen identifiziert, das bereits verwendet wurde, um "mächtige Mäuse" im Labor zu züchten. Die Entdeckung bedeutet neue Möglichkeiten für Therapien von degenerativen Muskel-Erkrankungen, die dieses Gen betreffen, berichtet das Wissenschaftsmagazin New Scientist http://www.newscientist.com .

Der deutsche Bub, dessen Mutter eine professionelle Sprinterin ist, ist so stark, dass er bereits im zarten Alter von viereinhalb Jahren in jeder Hand ein 3-Kilogramm-Gewicht bei horizontal ausgestreckten Armen halten kann. Das internationale Forschungsteam hat eine Genmutation des Myostatins festgestellt. Dieses Gen wurde bereits bei Mäusen untersucht: eine Blockierung des Gens macht Mäuse doppelt so muskulös wie normale. Bis jetzt kannte man keine Effekte beim Menschen. "Die Frage war, ob wir Wege einer Interaktion mit der Myostatin-Funktion finden könnten. Vielleicht könnten wir den Muskelschwund bei dementsprechenden Krankheiten stoppen und so die Lebensdauer verlängern", erklärt Se-Jin Lee von der John Hopkins Universität in Maryland.

"Die Hauptfrage war, ob es bei Menschen funktioniert", berichtet der Forscher. Die Untersuchung bestätigt, dass das so genannte "mächtige Maus"-Gen dieselben Effekte beim Menschen hat. Doch die Entdeckung bringt auch ein substanzielles Potenzial für Missbrauch außerhalb des medizinischen Bereichs mit sich, merkt Elizabeth McNally von der Universität Chicago an. Sie glaubt, dass eine Myostatin-Blockade ihre Anwendung bei Amateur- und Profi-Athleten finden könnte.

Das super-starke Kind wurde gleich nach seiner Geburt von Markus Schelke, einem Neurologen der Medizinischen Universität Berlin untersucht, weil ihm die herausragenden Oberschenkel- und Oberarmmuskel des Babys aufgefallen waren, und er vermutete eine Myostatin-Mutation. Die Entschlüsselung des Myostatin-Gens des Jungen und seiner Mutter ergab, dass beide eine Veränderung in der DNA-Sequenz des Gens aufweisen. Die Mutter hat nur eine Kopie des Mutanten-Gens, der Bub hat zwei. Myostatin wird normalerweise von Muskelzellen produziert und zirkuliert im Blut. Derzeit glauben die Forscher, dass es eine Gruppe von Muskelstammzellen, die so genannten Satellitenzellen aktivieren könnte. Diese Zellen werden aktiviert als Reaktion auf Verletzungen und sie regenerieren die Muskelzellen. Das Myostatin bewahrt ihren ruhigen Status.

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