Ursache für kindliche Vergreisung entschlüsselt

Patienten, die an der Krankheit "Progerie" leiden, wirken schon im Kindesalter wie ein Greis: Ihre Haut wird frühzeitig schlaff und runzlig, die Knochen brüchig und das Wachstum verzögert. Wissenschaftlern des Max-Planck-Instituts für molekulare Genetik http://www.molgen.mpg.de und der Charité-Universitätsmedizin Berlin http://www.charite.de ist es in Kooperation mit internationalen Kollegen gelungen, eine der genetischen Ursachen dieser Erberkrankung zu entschlüsseln. "Erstmals konnte ein Zusammenhang mit dem genetisch bedingtem Funktionsverlust des Golgi-Apparats der Zelle hergestellt werden", berichtet Studienleiter Stefan Mundlos im pressetext-Interview. Der Golgi-Apparat ist ein membranumschlossener Reaktionsraum der Zelle, der Proteine sortiert, abändert und transportiert. Eines seiner am Stoffaustausch beteiligten Proteine funktioniert bei Progerie-Patienten nicht, zeigte die Forschung.