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pte20220812002 Medizin/Wellness, Forschung/Entwicklung

Forscher forcieren Gentherapie gegen Taubheit

Fehlendes Protein EPS8 ist laut dem Salk Institute for Biological Studies Ursache des Hörverlusts


Unter dem Mikroskop: Haarzellen, die das Hören ermöglichen (Foto: salk.edu)
Unter dem Mikroskop: Haarzellen, die das Hören ermöglichen (Foto: salk.edu)

La Jolla (pte002/12.08.2022/06:05) -

Mit einer neuartigen Gentherapie von Forschern des Salk Institute for Biological Studies http://salk.edu lässt sich vermutlich ein genetisch bedingter Verlust des Hörvermögens rückgängig machen. Die Therapie ermöglicht die Bildung des Proteins EPS8, das sensorische Haarzellen (Stereozilien) auf der Oberfläche der Cochlea (Hörschnecke) im Innenohr wachsen lässt. Diese vibrieren als Reaktion auf Schallwellen und erzeugen elektrische Signale, die an das Gehirn gesendet werden. Genetische Taubheit entsteht aufgrund eines Mangels an EPS8, das die Länge dieser Haarzellen reguliert. Ohne das Protein sind sie zu kurz.

Virus als Transporteur für Protein

Das Team um Uri Manor hat mit Mäusen gearbeitet, denen EPS8 fehlt und deshalb taub sind. Die Forscher haben ein Virus eingesetzt, um das Protein zu den Innenohren der Tiere zu bringen. In der Folge wurden die Stereozilien länger und das Hörvermögen kehrte mit Einschränkungen zurück.

Die Behandlung funktioniert jedoch nur bei Jungtieren. Die Forscher schließen daraus, dass es wichtig ist, mit der Behandlung anzufangen, bevor die Haarzellen reifen. Beim Menschen würde dies die Anwendung der Gentherapie bereits vor der Geburt erfordern. Aber das Team hofft, dieses Fenster für die Behandlung noch zu erweitern.

Gentherapie schon vor der Geburt

"EPS8 ist ein Protein mit vielen verschiedenen Funktionen. Da gibt es noch eine Menge zu entdecken", sagt Manor. Er setze sich dafür ein, die Ursachen von Hörverlusten weiter zu untersuchen. "Ich bin optimistisch, dass unsere Arbeit dazu beitragen kann, in bestimmten Fällen das Gehör wiederherzustellen."

(Ende)
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