Mutiertes Gen verursacht Chorea Huntington

Frühe Zeichen des tödlichen Nervenleidens entdeckt

Baltimore/Maryland (pte) (pte010/08.02.2000/12:00)

Von dem erblichen Nervenleiden Chorea Huntington, auch Veitstanz genannt, weiß man, dass die Ursache in einem einzigen mutierten Gen liegt. Forscher der John Hopkins Medical Institutions http://hopkins.med.jhu.edu/ haben jetzt bei Trägern des Huntington-Gens subtile Veränderungen aufgedeckt, lange vor anderen Symptomen. http://hopkins.med.jhu.edu/press/2000/FEBRUARY/000203.HTM

Die Huntington-Krankheit entsteht, weil langsam bestimmte Hirnzellen untergehen. Folgen sind unwillkürliches Zittern, Zucken, ruckartige Bewegungen der Arme, tänzelnder Gang und geistiger Abbau. Meist beginnt die unheilbare Erkrankung zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr, verläuft jahrzehntelang schleichend und endet tödlich. Schätzungsweise 7 von 100.000 Menschen in Westeuropa sind betroffen.

In der in Nature http://www.nature.com/ veröffentlichten Studie fand das Team unter Leitung von Psychiater Christopher Ross, dass unauffällige Gen-Träger in Zeigeversuchen die Bewegung ebenso begannen wie Gesunde. Doch vollendeten sie das Zeigen ruckender. Ross berichtet: "Wir sahen einen großen Prozentsatz Patienten, die erhöhte ruckartige Bewegungen zeigten, auch wenn bis zum voraussichtlichen Krankheitsbeginn mehr als sieben Jahren anzunehmen waren."

Aber nicht nur mit Vorzeichen beschäftigten sich die Untersucher, sondern auch mit Mechanismen der Bewegungsstörung. Man wusste bereits, dann sie durch geschädigte Basalganglien - Nervenkerngruppen an der Hirnbasis - entsteht. Ross und sein Team fokussierten wie Bewegungsabläufe abgestimmt werden.

"Es war ein Geheimnis was genau dieser Hirnteil macht, aber unsere Studie lässt annehmen, dass die Basalganglien bei der Fehlerkorrektur mit beteiligt sind. Denn wenn sie beschädigt sind, leidet diese Korrektur", berichtet Forschungsmitarbeiter Maurice A. Smith. Die Resultate bringen so zwar keine direkt konkrete Hilfe, könnten aber bei Früherkennung helfen und werfen mehr Licht auf die Mechanismen des tragischen Leidens. (wsa, John Hopkins Medical Institutions) (Ende)