San Francisco (pte041/14.10.2004/14:15) - Klumpen fehlerhafter Proteine, die bei der Huntington-Krankheit lange für das Absterben von Teilen des Gehirns verantwortlich gemacht wurden, helfen den Neuronen eigentlich zu überleben. Zu diesem Ergebnis ist eine Studie der University of California http://www.ucsf.edu gekommen. Diese Entdeckung könnte zu einer Richtungsänderung bei der Entwicklung von Behandlungsansätzen für die Huntington-Krankheit (HD) führen, bei der jene Gehirnzellen vernichtet werden, die bei der Bewegung und höheren kognitiven Funktionen eine Rolle spielen. HD wird durch Mutationen des Proteins Huntingtin ausgelöst, die zu Ansammlungen führen und schließlich große zelluläre Klumpen bildet. Diese bakteriellen Einschlusskörper sind unter dem Mikroskop sichtbar und können Tausende mutierter Proteine enthalten. Die Ergebnisse der Studie wurden in Nature http://www.nature.com/nature veröffentlicht.

Bis jetzt war es nicht möglich, die Auswirkungen der Einschlusskörper auf einzelne Neuronen zu beobachten. Laut dem leitenden Wissenschafter Steve Finkbeiner war nicht klar, ob sie für das Absterben der Neuronen verantwortlich waren. Die Einschlusskörper hätten auch ein Nebenprodukt des eigentlichen pathogenen Vorganges und selbst harmlos sein können. Zusätzlich war es auch denkbar, dass sie einen Schutzmechanismus bildeten, der von den Zellen bekämpft wurde, um den durch die mutierten Proteine hervorgerufenen Schaden zu begrenzen.

Das Team entwickelte ein Verfahren zur Verfolgung des Lebens, Absterbens und der Geschichte der Bildung der Einschlusskörper bei einer großen Anzahl von Rattenneuronen, die im Labor gezüchtet wurden. Die Zellen wurden gentechnisch dahingehend verändert, dass sie mutierte Huntingtin-Proteine bildeten. Jedes Neuron wurde regelmäßig durch ein automatisches Mikroskop untersucht. Die Ergebnisse waren deutlich. Erhöhte Mengen des mutierten Proteins bedeuteten, dass die Zellen eher abstarben. Das Vorhandensein von Einschlusskörpern jedoch wies darauf hin, das diese Zellen länger überleben würden. Finkbeiner hält es für möglich, dass Neuronen im Gehirn anders auf Einschlusskörper reagieren als Neuronen in einer Laborschale. Das Rattenmodell hat seine Effektivität jedoch laut NewScientist bereits bei mehr als einem Dutzend anderer zellularer Effekte der Huntington-Krankheit erwiesen.

(Ende)